ABD’de doktorlar ilk kez bir fetüsün serebral damarlarını henüz rahimdeyken başarıyla ameliyat ettiler. Çalışmadaki ilk hasta hakkında “ Stroke ” uzman dergisinde rapor veriyorlar.
Kız, genellikle ciddi sağlık sorunlarına yol açan bir serebral damar olan Vena Galeni’nin malformasyonundan muzdaripti. Basitçe söylemek gerekirse, kısa sürede beyinden çok fazla kan akar. Kalp, hemen kalbe geri dönen anormalliğe kan pompalayarak normal çalışmasını ikiye katlamaya çalışır. Bu, müdahalenin bilimsel direktörü Darren B. Orbach tarafından “Medscape” uzman dergisine verdiği bir röportajda açıklanmaktadır. Bu nedenle bebeklerde ilk ciddi semptom genellikle doğumdan kısa bir süre sonra kalp yetmezliğidir. Diğer nörolojik bozukluklar ve kardiyovasküler komplikasyonlar da sonuçların bir parçasıdır.
Boston Çocuk Hastanesi ile Brigham ve Kadın Hastanesi’nden ekipler, 32 yaşındaki anne ve çocuğunu ultrason gözetiminde ameliyat etti. Artan kan akışını azaltmak için cerrahlar, bozuk şekilli kan damarlarını (fistülleri) sözde sarmallarla kapattılar.
Galenik ven malformasyonu hakkında daha fazla bilgi
Vena Galeni malformasyonu çok nadir görülen bir malformasyondur (tahmini sıklık 1:60.000’dir). Ancak beyindeki kan damarlarının en yaygın konjenital malformasyonudur. Sonuç olarak, arteriyel ve venöz dolaşım arasında kısa devre bağlantısı vardır. Sonuç olarak, yüksek basınç altında Vena Galeni’ye çok fazla kan akar.
Orban’a göre, uygun tedavi olmaksızın bebekler zamanın yüzde 90’ında ölüyor. Özel bir merkezde tedavi edilenler için bile ölüm oranı yüzde 30 ila 40’tır. Hayatta kalanlar nörolojik ve bilişsel bozulma açısından yüksek risk altındadır.
Kızın tıbbi geçmişi
Galen ven malformasyonunun teşhisi 30. gebelik haftasında sürveyans ultrasonu ile konuldu. Daha ayrıntılı analizler, araştırmacıların yazdığı gibi, ciddi pulmoner hipertansiyon ve sağ ventrikül fonksiyon bozukluğu (sağ ventrikül disfonksiyonu) ile yenidoğan için “agresif” bozukluklara neden olma olasılığının yüzde 99 olduğunu gösterdi.
Bu nedenle küçük kız, rahimde ciddi komplikasyon riski zaten yüksekti.
Anne karnındaki beyin ameliyatı böyle geçti
Ameliyat için çocuk anne karnında başı mümkün olduğunca karın duvarına yakın olacak şekilde döndürüldü. İkisi de acı hissetmesin diye anneye spinal anestezi, kıza ise kalça kası üzerinden anestezi verildi.
Ultrason rehberliğinde, rahmin duvarından fetüsün başının arkasına doğru amniyon kesesine özel içi boş bir iğne sokuldu. Döner bir delme tekniği ve hafif ileri basınç kullanarak, iğne yavaşça cenin kafatasından ilerledi. İğne malformasyonun damarlarına ulaştıktan sonra bunlar metal spirallerle kapatıldı.
Cerrahlar bobinlerin 23’ünü kullandı. Ultrasonda, kan akışında önemli bir azalmayı hemen fark ettiler. Ameliyat boyunca fetüsün kalp atışları yakından izlendi. İğne ve takılan kateter bir ünite olarak çıkarıldı ve anne stabil durumda uyanma odasına geri gönderildi.
Bebekle böyle gitti
Bebek, işlemden iki gün sonra zarının yırtılması nedeniyle erken doğdu ve doğumda 1,9 kilo ağırlığındaydı. Kardiyovasküler destek veya doğum sonrası embolizasyon (beyne ve kalbe aşırı kan akışını engelleyen bir kateter prosedürü) gerektirmedi. Hayati belirtiler boyunca stabildi. Dikkat, refleksler, hareketler ve beslenme yeteneği dahil olmak üzere nörolojik muayene her zaman yaşa uygundu. Yenidoğanın fizik muayenesinde oksipital kıllarda küçük, iyi iyileşmiş bir delinme yeri görüldü.
“Küçük kızın klinik olarak nasıl olduğunu görmek için nefesimizi tutmuş bekledik. Beklentilerimi düşürmeye çalıştım, ancak kısa sürede iyileşeceği anlaşıldı. Şimdi evde ve ilk birkaç hafta oksijene ihtiyacı olacak, ancak şu anda nörolojik durumu tamamen sağlam ve temelde herhangi bir bebeğe benziyor. ”
Ekokardiyogramlar (EKG) zaten birkaç kez yapılmıştır. Her biri kalp debisinde önemli bir gelişme gösterdi. Nörolojik açıdan da işler iyi görünüyordu: Manyetik rezonans görüntüleme (MRG) beyinde hasar olmadığını, ancak normal nörolojik bulgular gösterdi.
Doktorun açıkladığı gibi, çocuğun daha fazla müdahaleye ihtiyacı olup olmadığı henüz belli değil. Orbach, “Onları yakından izleyeceğiz ve malformasyonun büyüyüp büyümemesine bağlı olarak daha fazla tedavinin gerekli olup olmadığına karar vereceğiz” diyor. Zaman zaman meydana gelen öğrenme güçlükleri ve nöbetler gibi komplikasyonlar da uzun süreli gözlem sırasında incelenecektir.
“Gerçek bir öncü çalışma” olarak durum
Yenidoğanlarda Galenik ven malformasyonlarını tedavi eden Iowa Üniversitesi Sağlık Hizmetleri’nde girişimsel nöroradyolog olan Colin Derdeyn, “Kritik ilerleme, doğumdan sonra meydana gelen fizyolojik olayların yaşamı tehdit eden kalp yetmezliğine yol açmadan önce müdahale edebilmemizdir” dedi. American Heart Association’dan bir basın açıklamasında bu ilk vaka raporu.
Aynı zamanda kardiyolog, tek bir başarılı vakanın, prosedürün risklerinin faydalarından daha ağır bastığı sonucuna varmak için yeterli olmadığı konusunda uyardı.
UCLA Mattel Çocuk Hastanesi’nde pediatrik ekokardiyografi direktörü ve aynı zamanda çalışmaya dahil olmayan UCLA Fetal Kardiyoloji Programı’nın eş direktörü Gary Satou böyle dedi. Hem nörolojik hem de kardiyovasküler sonuçlarda net bir iyileşme paterni olup olmadığını görmek için takip edilmesi gerekir.
Yine de Derdeyn, kan akışında sağlanan olumlu değişikliklerin ve azalmanın “gerçekten cesaret verici” olduğunu kaydetti. Ve ekledi: “Bunlar, bu vaka raporunun en heyecan verici ve şaşırtıcı yönlerinden bazıları. Çok dikkatli ve sorumlu bir şekilde yürütülen gerçek bir öncü çalışma.”
Kız, genellikle ciddi sağlık sorunlarına yol açan bir serebral damar olan Vena Galeni’nin malformasyonundan muzdaripti. Basitçe söylemek gerekirse, kısa sürede beyinden çok fazla kan akar. Kalp, hemen kalbe geri dönen anormalliğe kan pompalayarak normal çalışmasını ikiye katlamaya çalışır. Bu, müdahalenin bilimsel direktörü Darren B. Orbach tarafından “Medscape” uzman dergisine verdiği bir röportajda açıklanmaktadır. Bu nedenle bebeklerde ilk ciddi semptom genellikle doğumdan kısa bir süre sonra kalp yetmezliğidir. Diğer nörolojik bozukluklar ve kardiyovasküler komplikasyonlar da sonuçların bir parçasıdır.
Boston Çocuk Hastanesi ile Brigham ve Kadın Hastanesi’nden ekipler, 32 yaşındaki anne ve çocuğunu ultrason gözetiminde ameliyat etti. Artan kan akışını azaltmak için cerrahlar, bozuk şekilli kan damarlarını (fistülleri) sözde sarmallarla kapattılar.
Galenik ven malformasyonu hakkında daha fazla bilgi
Vena Galeni malformasyonu çok nadir görülen bir malformasyondur (tahmini sıklık 1:60.000’dir). Ancak beyindeki kan damarlarının en yaygın konjenital malformasyonudur. Sonuç olarak, arteriyel ve venöz dolaşım arasında kısa devre bağlantısı vardır. Sonuç olarak, yüksek basınç altında Vena Galeni’ye çok fazla kan akar.
Orban’a göre, uygun tedavi olmaksızın bebekler zamanın yüzde 90’ında ölüyor. Özel bir merkezde tedavi edilenler için bile ölüm oranı yüzde 30 ila 40’tır. Hayatta kalanlar nörolojik ve bilişsel bozulma açısından yüksek risk altındadır.
Kızın tıbbi geçmişi
Galen ven malformasyonunun teşhisi 30. gebelik haftasında sürveyans ultrasonu ile konuldu. Daha ayrıntılı analizler, araştırmacıların yazdığı gibi, ciddi pulmoner hipertansiyon ve sağ ventrikül fonksiyon bozukluğu (sağ ventrikül disfonksiyonu) ile yenidoğan için “agresif” bozukluklara neden olma olasılığının yüzde 99 olduğunu gösterdi.
Bu nedenle küçük kız, rahimde ciddi komplikasyon riski zaten yüksekti.
Anne karnındaki beyin ameliyatı böyle geçti
Ameliyat için çocuk anne karnında başı mümkün olduğunca karın duvarına yakın olacak şekilde döndürüldü. İkisi de acı hissetmesin diye anneye spinal anestezi, kıza ise kalça kası üzerinden anestezi verildi.
Ultrason rehberliğinde, rahmin duvarından fetüsün başının arkasına doğru amniyon kesesine özel içi boş bir iğne sokuldu. Döner bir delme tekniği ve hafif ileri basınç kullanarak, iğne yavaşça cenin kafatasından ilerledi. İğne malformasyonun damarlarına ulaştıktan sonra bunlar metal spirallerle kapatıldı.
Cerrahlar bobinlerin 23’ünü kullandı. Ultrasonda, kan akışında önemli bir azalmayı hemen fark ettiler. Ameliyat boyunca fetüsün kalp atışları yakından izlendi. İğne ve takılan kateter bir ünite olarak çıkarıldı ve anne stabil durumda uyanma odasına geri gönderildi.
Bebekle böyle gitti
Bebek, işlemden iki gün sonra zarının yırtılması nedeniyle erken doğdu ve doğumda 1,9 kilo ağırlığındaydı. Kardiyovasküler destek veya doğum sonrası embolizasyon (beyne ve kalbe aşırı kan akışını engelleyen bir kateter prosedürü) gerektirmedi. Hayati belirtiler boyunca stabildi. Dikkat, refleksler, hareketler ve beslenme yeteneği dahil olmak üzere nörolojik muayene her zaman yaşa uygundu. Yenidoğanın fizik muayenesinde oksipital kıllarda küçük, iyi iyileşmiş bir delinme yeri görüldü.
“Küçük kızın klinik olarak nasıl olduğunu görmek için nefesimizi tutmuş bekledik. Beklentilerimi düşürmeye çalıştım, ancak kısa sürede iyileşeceği anlaşıldı. Şimdi evde ve ilk birkaç hafta oksijene ihtiyacı olacak, ancak şu anda nörolojik durumu tamamen sağlam ve temelde herhangi bir bebeğe benziyor. ”
Ekokardiyogramlar (EKG) zaten birkaç kez yapılmıştır. Her biri kalp debisinde önemli bir gelişme gösterdi. Nörolojik açıdan da işler iyi görünüyordu: Manyetik rezonans görüntüleme (MRG) beyinde hasar olmadığını, ancak normal nörolojik bulgular gösterdi.
Doktorun açıkladığı gibi, çocuğun daha fazla müdahaleye ihtiyacı olup olmadığı henüz belli değil. Orbach, “Onları yakından izleyeceğiz ve malformasyonun büyüyüp büyümemesine bağlı olarak daha fazla tedavinin gerekli olup olmadığına karar vereceğiz” diyor. Zaman zaman meydana gelen öğrenme güçlükleri ve nöbetler gibi komplikasyonlar da uzun süreli gözlem sırasında incelenecektir.
“Gerçek bir öncü çalışma” olarak durum
Yenidoğanlarda Galenik ven malformasyonlarını tedavi eden Iowa Üniversitesi Sağlık Hizmetleri’nde girişimsel nöroradyolog olan Colin Derdeyn, “Kritik ilerleme, doğumdan sonra meydana gelen fizyolojik olayların yaşamı tehdit eden kalp yetmezliğine yol açmadan önce müdahale edebilmemizdir” dedi. American Heart Association’dan bir basın açıklamasında bu ilk vaka raporu.
Aynı zamanda kardiyolog, tek bir başarılı vakanın, prosedürün risklerinin faydalarından daha ağır bastığı sonucuna varmak için yeterli olmadığı konusunda uyardı.
UCLA Mattel Çocuk Hastanesi’nde pediatrik ekokardiyografi direktörü ve aynı zamanda çalışmaya dahil olmayan UCLA Fetal Kardiyoloji Programı’nın eş direktörü Gary Satou böyle dedi. Hem nörolojik hem de kardiyovasküler sonuçlarda net bir iyileşme paterni olup olmadığını görmek için takip edilmesi gerekir.
Yine de Derdeyn, kan akışında sağlanan olumlu değişikliklerin ve azalmanın “gerçekten cesaret verici” olduğunu kaydetti. Ve ekledi: “Bunlar, bu vaka raporunun en heyecan verici ve şaşırtıcı yönlerinden bazıları. Çok dikkatli ve sorumlu bir şekilde yürütülen gerçek bir öncü çalışma.”